ХРЕСТ-синдром при склеродермії: симптоми і лікування
Опубликованно 29.03.2018 19:21
ХРЕСТ-синдром – це системна склеродермія обмеженою форми. Дана різновид стає причиною того, що організм виробляє в шкірі надмірна кількість колагену. Захворювання може торкнутися практично кожна ділянка тіла. Його ознаки найчастіше з'являються поступово і з часом погіршуються. Склеродермія являє собою патологію сполучної тканини хронічного характеру, вражаючу шкіру і ряд внутрішніх органів людини. В основі цього захворювання лежить дефект ознак сполучнотканинного каркасу, у зв'язку з чим проявляються склеротичні зміни, виражені у вигляді виникнення грубих фіброзних нефункціональних волокон, тобто рубцевої тканини.
Як проявляє себе ХРЕСТ-синдром при склеродермії?Особливості захворювання
Склеродермія – це ревматологічне аутоімунне захворювання. Поняття «аутоімунний» позначає, що дана недуга виникає через порушення функціонування імунної системи, яка у силу впливу різних обставин атакує тканини і клітини власного організму. Як наслідок, виникає запальна реакція, що приводить до посилення і витончення кровоносних судин, шкірних покривів і деяких внутрішніх органів, наприклад стравоходу, шлунка, нирок, легень, серця, кишечника. Хоча поразка може мати різну локалізацію, точно розмежувати форми склеродермії не представляється можливим. Більш того, ряд знаменитих дослідників вважає, що обидві форми захворювання – це результат одного й того ж патологічного процесу.
Життя хворих значно ускладнюється з появою склеродермії. Це в першу чергу зумовлено зменшенням фізичної активності та больовими відчуттями, які можуть дати про себе знати в ряді випадків. З-за проблем з травленням пацієнтам доводиться дотримуватися спеціальної дієти і харчуватися невеликими порціями, але часто. Дегенеративно-склеротичні шкірні зміни змушують хворих весь час стежити за величиною її зволоження і бути особливо обережними під час спортивних занять або при будь-якій фізичній активності. Причини ХРЕСТ-синдрому до кінця не вивчені.
Психологічний дискомфорт
Крім цього, багато пацієнтів, які страждають склеродермією, відчувають психологічний дискомфорт, викликаний думками про захворювання, що є в даний момент і хронічним невиліковним. Оскільки такий недуг здатний викликати значні зовнішні зміни, страждає імідж людини і самооцінка, внаслідок чого виникають різного роду особистісні та соціальні конфлікти.
Вкрай важливою є психологічна підтримка пацієнтів зі склеродермією з боку рідних, близьких та друзів. Вона дозволить зберегти необхідну якість життя.Із-за чого виникає склеродермія
Склеродермія являє собою хронічну придбану патологію сполучної тканини, і її точна причина досі ще не з'ясовано. Але завдяки вдосконаленню медицини, лабораторної діагностики та молекулярної біології, в даний час стало можливим визначення і вивчення головних патологічних механізмів, які приймають участь у розвитку захворювання. Зараз існує ряд теорій, що описують фактори, які здатні спровокувати склеродермію, і особливості її впливу.
Загальноприйнято, що в появі склеродермії і ХРЕСТ-синдрому можуть брати участь такі фактори, як:запальний;генетичний;інфекційний;аутоімунний;навколишнього середовища;деякі медикаментозні засоби.Системна склеродермія
Склеродермія системного характеру – це аутоімунна патологія сполучної тканини, що призводить до стимулювання імунної системи, внаслідок чого утворюються жорсткі тканина і шкіра, містять надто багато колагену. Дана форма склеродермії здатна стати причиною виснаження організму пацієнта. У числі її симптомів відзначаються наступні:
м'язова атрофія;збільшення кишкового обсягу;фіброз легеневих тканин;збільшення серця;ниркова недостатність;напади кашлю і задухи;недостатність кровообігу.
ХРЕСТ-синдромом називається така форма системної склеродермії, яка є обмеженою і м'якою, проявляється переважно на шкірі.Симптоматика
Найменування синдрому являє собою абревіатуру, утворене з перших літер англійських назв симптомів, характерних для даної хвороби:З – кальциноз – це кальциноз, що вражає м'які тканини.R – хвороба Рейно (Raynaud's phenomenon).E – езофагіт (esophageal dysmotility), тобто дефекти моторики стравоходу.S – склеродактилия (sclerodactyly) – потовщення шкіри на пальцях.Т – телеангіоектазія (telangiectasia) – розширення невеликих кровоносних судин.
Симптоми ХРЕСТ-синдрому досить неприємні.
Відкладання кальцієвих солей у м'яких тканинах можливо визначити по рентгенівському знімку. Проявляється кальциноз на обличчі, пальцях рук, шкірі ліктів і колін, тулуб. Якщо під впливом кальцифікації шкіра лопається, то утворюються хворобливі виразки.Хвороба Рейно
Що собою являє це загадкове захворювання? Хвороба Рейно – це несподіваний артеріальний спазм, найчастіше пальців рук і в більш рідкісних випадках – ніг, який виникає під впливом сильних емоцій або холоду. Він проявляється у вигляді охолодження і збліднення, а потім посиніння пальців або їх подушечок. Коли напад завершується, пальці червоніють і набувають запалений вигляд, крім того, з'являється відчуття жару в кистях рук. Це може призвести ще й до виникнення ішемії, рубців, виразок і гангрени.
ХРЕСТ-синдром включає в себе і дефекти моторики стравоходу, які з'являються з-за втрати нормальної рухливості гладких м'язів стравоходу. У пацієнта з'являються проблеми з проковтуванням, також може утворитися важка печія і запалення стравоходу.
З-за огрубіння шкірного покриву на подушечках пальців може згинання і випрямлення пальців. На обличчі і руках з'являються невеликі червоні плями, причина яких – розширення дрібних кровоносних судин. Дані зміни носять локальний характер і являють собою здебільшого косметичну проблему.
ХРЕСТ-синдром характеризується повільним перебігом, при цьому прогноз його краще, ніж при загальній склеродермії системного типу, що зачіпає, крім шкіри, також тканини, кровоносні судини, внутрішні органи, кістки і м'язи.Терапія патології
Чим же можна допомогти пацієнтові з таким діагнозом?
Призначена своєчасно терапія в значній мірі збільшує шанси пацієнта на благополучне завершення і відсутність інвалідності в майбутньому. Коли з'являються перші симптоми захворювання, необхідно негайно звернутися до фахівця. Лікарі також рекомендують періодично перевірятися людям, чиї родичі також страждали від аналогічного недуги, оскільки є спадкова схильність. Немає чіткої терапевтичної системи, оскільки є велика кількість методик і різновидів, що застосовуються залежно від характеру розвитку захворювання та його форми. Лікування ХРЕСТ-синдрому при склеродермії відрізняється симптоматичним характером, найчастіше застосовуються протизапальні та знеболювальні засоби, завдяки яким пацієнта поступово повертають втрачену рухому активність.
Медикаменти для якнайшвидшого одужання
Якщо в організмі виявляються інфекції, то використовуються антибіотики. При швидкому розвитку синдрому Рейно необхідно застосовувати блокатори каналів кальцію, перешкоджають руйнуванню кісткової тканини, в деяких випадках потрібне хірургічне втручання (якщо скупчення кальцію великі). Небезпеку становить також легенева різновид хвороби. При наявності труднощів з диханням пацієнту призначаються невеликі дози імунодепресантів і кортикостероїдів, а також вазодилататори легенів (спостереження в диспансері). Якщо фахівець здійснює правильне лікування, хворі можуть піти на поправку і прожити більше десяти дет. При легеневому фіброзі прогресуючого характеру прогноз важче. Ми розглянули, що таке ХРЕСТ-синдром.
Категория: Здоровье
ХРЕСТ-синдром при склеродермії: симптоми і лікування