Эта опция сбросит домашнюю страницу этого сайта. Восстановление любых закрытых виджетов или категорий.

Сбросить

Фіксований спинний мозок у дітей: симптоми, причини та особливості лікування


Опубликованно 25.11.2017 01:09

Фіксований спинний мозок у дітей: симптоми, причини та особливості лікування

Фіксований спинний мозок - рідкісна патологія, яка характеризується обмеженням рухливості спинного мозку в хребетному каналі. Захворювання частіше має вроджений характер і пов'язане з внутрішньоутробним порушенням пропорції розвитку хребта та спинного мозку, а також з посттравматичними і поствоспалительными рубцево-пролиферативными змінами, які призводять до фіксації спинного мозку в каудальному відділі.Нормальний розвиток спинного мозку

На 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку спинний мозок займає всю протяжність хребетного каналу. Потім хребет випереджає в рості. При народженні рівень кінцевого відділу спинного мозку відповідає рівню 3-го поперекового хребця. У віці 1-1,5 року спинний мозок закінчується на рівні 2-го поперекового хребця у вигляді загостреного конуса. Від верхівки конічного загострення триває атрофированная частина спинного мозку і кріпиться до 2-го копчиковому хребця. На всьому протязі спинний мозок оточений мозковими оболонками.

Фіксація спинного мозку

Спинний мозок фіксується частіше в попереково-крижовому відділі, натягується, і виникають порушення метаболізму і фізіологічних функцій нейронних утворень. Розвивається неврологічна симптоматика у вигляді порушення чутливості, зниження рухової активності, патології органів малого тазу та ін.

Термін вперше озвучив Хоффман з співавторами в 1976 році. Була досліджена група дітей (31 випадок). Виявили порушення чутливості і рухові розлади, які супроводжувалися розладом сечовипускання.

Причини фіксованого спинного мозку

Будь-який процес, який здатний фіксувати спинний мозок і обмежувати його рухливість, може стати причиною синдрому:Жирові пухлини попереково-крижового відділу.Дермальний синус - наявність сообщающегося каналу спинного мозку з зовнішнім середовищем за допомогою свищевого ходу. Є вродженою аномалією розвитку.Диастематомиелия - вада розвитку, при якому від задньої поверхні тіла хребця відходить хрящова або кісткова пластинка, розділяючи спинний мозок навпіл. Паралельно відбувається грубе рубцювання термінальної нитки.Интрамедуллярное об'ємне утворення.Сирингомиелия - утворення всередині спинного мозку порожнин. Супроводжується патологічним розростанням гліальної оболонки.Рубцева деформація термінальної нитки.Фіксація спинного мозку може мати вторинний характер і з'являтися в місці хірургічного втручання на спинному мозку. Спостерігається після відновлення міеломенінгоцеле.Клінічна картина і діагностика синдрому

Заснована на ретельному общеклиническом дослідженні пацієнта, неврологічному огляді і доповнюється набором інструментальних досліджень. Щоб розширити спектр діагностичного пошуку, залучаються неонатологи, педіатри, хірурги, неврологи, нейрохірурги, ортопеди, урологи, інфекціоністи.

Вік дитини визначає набір діагностичних заходів.Анамнез захворювання

У новонароджених анамнез убогий і вимагає розширення діагностичних методів. У дітей старшого віку спостерігається порушення ходи, м'язова слабкість в ногах, іноді відзначається різниця м'язового масиву кінцівок, одна з яких здається тонше. Спостерігаються розлади сечовипускання у вигляді нетримання сечі. У підлітковому віці може з'явитися деформація скелета, діти страждають частими інфекціями сечовивідних шляхів, і пов'язано це зі зниженням тонусу сечового міхура.

Найбільш частим симптомом захворювання є неослабна біль в області паху або промежини, яка може поширюватися по хребту і в нижні кінцівки. Часто больовий симптом супроводжується порушенням чутливості і тонусу нижньої кінцівки.Огляд

В поперековій області можна виявити: пучок волосся ("хвіст фавна"), серединний невус, локальний гіпертрихоз, дермальний синус, підшкірну жирову пухлина. Перелічені ознаки є стигмами дизэмбриогенеза.

Часто мають місце деформації скелета (сколіоз, кіфоз, асиметрія тазових кісток, прогресуючі деформації стоп), які зустрічаються у чверті хворих.

Найбільш важливим є неврологічний огляд, який дозволяє виявити ранні ознаки синдрому фіксованого мозку у дітей. Характерні парези нижніх кінцівок різного ступеня. У дітей у віці до 3 років складно визначити глибину парезу, але можна судити за обсягом рухових розладів (відсутня спонтанна активність). Зовні можуть бути ознаки атрофії м'язів кінцівок і сідничної області, але якщо дитина страждає надмірною вагою, то це може приховувати поразку. Порушення чутливості проявляється у вигляді її зниження або відсутності на нижніх кінцівках, в області промежини і сідниць. Такі діти схильні до опіків з-за втрати чутливості.

Розлад роботи органів малого таза у вигляді різних розладів сечовипускання (підтікання сечі після спорожнення сечового міхура, помилкові позиви, мимовільні сечовипускання), порушення акту дефекації.Інструментальні методи діагностики

Доповнюють дані анамнезу і клінічного огляду.Рентгенографія. Є початковим методом дослідження при підозрі на ураження хребта та спинного мозку. Неповноцінна в плані дослідження м'якотканинних утворень.Ультрасонографія. Цінний метод для діагностики захворювання у дітей до 1 року.МРТ. Найбільш чутливий метод, який дозволяє детально вивчити структуру спінальної патології.Комп'ютерна томографія інформативна лише у випадках, коли необхідно візуалізувати деформацію скелета перед майбутньою операцією.Уродинамічне тестування (цитометрія, урофлуметрия, електроміографія). Проводиться для діагностики та післяопераційного контролю дітей з синдромом фіксованого спинного мозку.

Лікування фіксованого спинного мозку у дітей

Терапією синдрому фіксованого мозку у дітей займається тандем фахівців. Діти проходять повне обстеження кожні 3 місяці протягом першого року життя і кожні 6 місяців до повноліття. Після цього обстеження проводиться щорічно. Членів сім'ї попереджають, що при погіршенні загального стану, появі неврологічних розладів, порушення актів сечовипускання і дефекації слід позапланово звернутися до лікаря.

Основний метод лікування - нейрохірургічний. Чим раніше розпочато лікування, тим ефективніше результат. Суть оперативного втручання - дефиксация спинного мозку.

Результати операції фіксованого спинного мозку у дітей:регрес больового синдрому (65-100 %);поліпшення неврологічного статусу (75-100 %);зворотний розвиток урологічних порушень (44-93 %).

Ортопедичні порушення вимагають додаткової оперативної корекції, наприклад, фіксації виправленої деформації хребта металоконструкцією.

Високий ризик незадовільного результату спостерігається у дітей з мальформаціями розділеного спинного мозку, липомиеломенингоцеле. У таких хворих найчастіше розвиваються вторинні фіксації спинного мозку в місцях оперативного втручання.Висновок

Симптоми фіксованого спинного мозку у дітей можна виявити внутрішньоутробно при плановому УЗД. Ці дані дозволяють готувати народженої дитини до планової операції у ранньому віці.


banner14

Категория: Здоровье

Фіксований спинний мозок у дітей: симптоми, причини та особливості лікування


Написать комментарий

* Содержание комментария не должно содержать ненормативную лексику или отклонятся от норм морали и приличия. HTML-теги не поддерживаются. Комментарии, не имеющие отношения к содержанию новости, будут удаляться. Пользователи, злоупотребляющие терпением администрации, будут блокироваться.